SÍNDROME DA INCONTINÊNCIA PIGMENTAR (BLOCH-SULZ BERGER SYNDROME): UM RELATO DE CASO

Introduçáo: A Síndrome de Bloch-Sulzberger conhecida como Incontinência Pigmentar é uma doença rara, de caráter genético, dominante, ligada ao cromossomo X, a qual acomete neonatos, sendo mais de 95% no sexo feminino. Caracteriza-se por manifestações cutâneas associadas a lesões em v&...

ver descrição completa

Na minha lista:
Detalhes bibliográficos
Principais autores: Silva, Alexandre Pires, Pereira, Tatyana de Souza
Formato: Online
Publicado em: Portal de Periódicos Eletrônicos da UFRN
Endereço do item:https://periodicos.ufrn.br/extensaoesociedade/article/view/1618
Tags: Adicionar Tag
Sem tags, seja o primeiro a adicionar uma tag!
id oai:periodicos.ufrn.br:article-1618
record_format ojs
spelling oai:periodicos.ufrn.br:article-16182012-03-21T14:05:43Z SÍNDROME DA INCONTINÊNCIA PIGMENTAR (BLOCH-SULZ BERGER SYNDROME): UM RELATO DE CASO Silva, Alexandre Pires Pereira, Tatyana de Souza Introduçáo: A Síndrome de Bloch-Sulzberger conhecida como Incontinência Pigmentar é uma doença rara, de caráter genético, dominante, ligada ao cromossomo X, a qual acomete neonatos, sendo mais de 95% no sexo feminino. Caracteriza-se por manifestações cutâneas associadas a lesões em vários órgáos e aparelhos, de origem ecto e mesodérmica presentes desde o nascimento. O aparecimento das lesões se dá logo após o nascimento, localizadas em tronco e membros, caracterizando-se por serem eritematosas e vesiculobolhosas. Dentre os problemas extracutâneos, observam-se desordens dentárias. Objetivo: O trabalho tem como objetivo relatar as características clínicas, os aspectos intra-orais e a abordagem odontológica de uma paciente de 10 anos de idade portadora da Síndrome da Incontinência Pigmentar. Métodos: No exame físico, observou-se a presença de cicatrizes relacionadas com a erupçáo vesicular (principalmente nos membros inferiores), sobrancelhas esparsas e lábios proeminentes. Ao exame clínico intra-oral, foi constatada hipodontia, bem como presença de dentes conóides e erupçáo dentária retardada. Resultados: Realizou-se a confecçáo de mantenedores de espaço funcional e o acompanhamento da paciente vem sendo realizado, com ajustes e trocas do mantenedor e instruções de higiene oral para futuro planejamento de reabilitaçáo. Conclusáo: Dessa forma, é importante o Cirurgiáo Dentista conhecer a Síndrome da Incontinência Pigmentar pelo fato de a mesma comprometer a saúde bucal do paciente que a possui a fim de orientar os pais e os pacientes bem como para realizar uma abordagem terapêutica adequada para a reabilitaçáo do paciente.   Palavras-chave: síndrome da incontinência pigmentar; anomalias dentárias; alterações em pele.         Portal de Periódicos Eletrônicos da UFRN 2012-03-13 info:eu-repo/semantics/article info:eu-repo/semantics/publishedVersion https://periodicos.ufrn.br/extensaoesociedade/article/view/1618 Revista Extensão & Sociedade; v. 1 n. 4 (2012): Jornada Universitária de Odontologia do Rio Grande do Norte 2178-6054 2595-0150 Copyright (c) 2014 Revista Extensão e Sociedade
institution Periódicos UFRN
collection Portal de Pediódicos Eletrônicos da UFRN
format Online
author Silva, Alexandre Pires
Pereira, Tatyana de Souza
spellingShingle Silva, Alexandre Pires
Pereira, Tatyana de Souza
SÍNDROME DA INCONTINÊNCIA PIGMENTAR (BLOCH-SULZ BERGER SYNDROME): UM RELATO DE CASO
author_facet Silva, Alexandre Pires
Pereira, Tatyana de Souza
author_sort Silva, Alexandre Pires
title SÍNDROME DA INCONTINÊNCIA PIGMENTAR (BLOCH-SULZ BERGER SYNDROME): UM RELATO DE CASO
title_short SÍNDROME DA INCONTINÊNCIA PIGMENTAR (BLOCH-SULZ BERGER SYNDROME): UM RELATO DE CASO
title_full SÍNDROME DA INCONTINÊNCIA PIGMENTAR (BLOCH-SULZ BERGER SYNDROME): UM RELATO DE CASO
title_fullStr SÍNDROME DA INCONTINÊNCIA PIGMENTAR (BLOCH-SULZ BERGER SYNDROME): UM RELATO DE CASO
title_full_unstemmed SÍNDROME DA INCONTINÊNCIA PIGMENTAR (BLOCH-SULZ BERGER SYNDROME): UM RELATO DE CASO
title_sort síndrome da incontinência pigmentar (bloch-sulz berger syndrome): um relato de caso
description Introduçáo: A Síndrome de Bloch-Sulzberger conhecida como Incontinência Pigmentar é uma doença rara, de caráter genético, dominante, ligada ao cromossomo X, a qual acomete neonatos, sendo mais de 95% no sexo feminino. Caracteriza-se por manifestações cutâneas associadas a lesões em vários órgáos e aparelhos, de origem ecto e mesodérmica presentes desde o nascimento. O aparecimento das lesões se dá logo após o nascimento, localizadas em tronco e membros, caracterizando-se por serem eritematosas e vesiculobolhosas. Dentre os problemas extracutâneos, observam-se desordens dentárias. Objetivo: O trabalho tem como objetivo relatar as características clínicas, os aspectos intra-orais e a abordagem odontológica de uma paciente de 10 anos de idade portadora da Síndrome da Incontinência Pigmentar. Métodos: No exame físico, observou-se a presença de cicatrizes relacionadas com a erupçáo vesicular (principalmente nos membros inferiores), sobrancelhas esparsas e lábios proeminentes. Ao exame clínico intra-oral, foi constatada hipodontia, bem como presença de dentes conóides e erupçáo dentária retardada. Resultados: Realizou-se a confecçáo de mantenedores de espaço funcional e o acompanhamento da paciente vem sendo realizado, com ajustes e trocas do mantenedor e instruções de higiene oral para futuro planejamento de reabilitaçáo. Conclusáo: Dessa forma, é importante o Cirurgiáo Dentista conhecer a Síndrome da Incontinência Pigmentar pelo fato de a mesma comprometer a saúde bucal do paciente que a possui a fim de orientar os pais e os pacientes bem como para realizar uma abordagem terapêutica adequada para a reabilitaçáo do paciente.   Palavras-chave: síndrome da incontinência pigmentar; anomalias dentárias; alterações em pele.        
publisher Portal de Periódicos Eletrônicos da UFRN
publishDate 2012
url https://periodicos.ufrn.br/extensaoesociedade/article/view/1618
work_keys_str_mv AT silvaalexandrepires sindromedaincontinenciapigmentarblochsulzbergersyndromeumrelatodecaso
AT pereiratatyanadesouza sindromedaincontinenciapigmentarblochsulzbergersyndromeumrelatodecaso
_version_ 1766681928807743488

Registros relacionados