Anormalidades cardiovasculares e metabólicas em pacientes com a Síndrome de Berardinelli-Seip /
Resumo: A Síndrome de Berardinelli-Seip (SBS) ou Lipodistrofia Generalizada Congênita acomete freqüentemente o aparelho cardiovascular e também promove anormalidades metabólicas envolvendo os metabolismos glicídico e lipídico. O objetivo do nosso trabalho foi avaliar a prevalência das anormalidades...
Na minha lista:
| Principais autores: | , , |
|---|---|
| Formato: | Tese |
| Publicado em: |
|
| Assuntos: | |
| Endereço do item: | https://repositorio.ufrn.br/jspui/bitstream/123456789/13149/1/AnormalidadesCardiovascularesMetab%c3%b3licas_R%c3%aago_2009.pdf |
| Tags: |
Adicionar Tag
Sem tags, seja o primeiro a adicionar uma tag!
|
| id |
oai:localhost:123456789-87381 |
|---|---|
| record_format |
dspace |
| institution |
Acervo SISBI |
| collection |
SIGAA |
| topic |
Lipodistrofias - Tese. Lipodistrofia generalizada congênita - Tese. Síndrome de Berardinelli-Seip - Tese. |
| spellingShingle |
Lipodistrofias - Tese. Lipodistrofia generalizada congênita - Tese. Síndrome de Berardinelli-Seip - Tese. Rêgo, Antonio Guedes do. Brandão Neto, José. Universidade Federal do Rio Grande do Norte. Anormalidades cardiovasculares e metabólicas em pacientes com a Síndrome de Berardinelli-Seip / |
| description |
Resumo: A Síndrome de Berardinelli-Seip (SBS) ou Lipodistrofia Generalizada Congênita acomete freqüentemente o aparelho cardiovascular e também promove anormalidades metabólicas envolvendo os metabolismos glicídico e lipídico. O objetivo do nosso trabalho foi avaliar a prevalência das anormalidades cardiovasculares e metabólicas em portadores da SBS. Vinte e dois pacientes do estado do Rio Grande do Norte (Brasil), com diagnóstico da SBS, foram submetidos à avaliação clinica, eletrocardiograma de repouso, ecodopplercardiograma, radiografia de tórax, eletrocardiografia dinâmica de 24 horas, teste ergométrico e análise laboratorial. Os pacientes eram predominantemente adultos jovens (n=22) , sendo 14 do sexo feminino. O mais novo tinha 8 e o mais velho 44 anos(22,4±9,7 anos). A totalidade da amostra apresentou resistência à insulina, acanthosis nigricans e HDL-colesterol diminuído. A presença de esplenomegalia, hepatomegalia, diabetes mellitus tipo II e triglicérides elevados eram constantes. A síndrome metabólica foi caracterizada em 81,8% dos pacientes com predominância para sexo feminino e com um alto grau de consangüinidade paterna (86,4%). A hipertensão arterial sistêmica e pré-hipertensão foram encontradas em mais da metade dos pacientes (77.3%). O eletrocardiograma e a radiografia de tórax não foram úteis para identificar a presença de anormalidades cardíacas na SBS, em particular a presença de hipertrofia ventricular esquerda. Para identificar o acometimento cardiovascular foi indispensável o estudo ecodopplercardiografico. Este exame mostrou a presença de hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo (50%), hipertrofia excêntrica do ventrículo esquerdo (4,5%) e geometria normal do ventrículo esquerdo (45,5%). Disfunção sistólica do ventrículo esquerdo foi encontrada em apenas um paciente (4,5%) e disfunção diastólica em nenhum. Elevada taxa de arritmia foi evidenciada no Holter, tais como, extra-sístoles ventriculares, extra-sístoles supraventriculares e taquicardia supraventricular sustentada. Incompetência cronotrópica (54,5%) foi observada no teste ergométrico. Anormalidades cardiovasculares e metabólicas foram encontradas em elevada prevalência em indivíduos jovens e assintomáticos com SBS. Esses achados apontam para a necessidade de acompanhamento cardiológico sistemático e de medidas preventivas nesse grupo de risco.
#$&Abstract: Berardinelli-Seip syndrome (BSS) or Generalized Congenital Lipodystrophy often affects the cardiovascular system and also promotes metabolic abnormalities involving glycidic and lipid metabolisms. Assess the prevalence of cardiovascular and metabolic abnormalities in patients with BSS. Twenty-two patients from the state of Rio Grande do Norte, Brazil diagnosed with BSS, underwent clinical evaluation, basal electrocardiogram, echodopplercardiogram, chest X-ray, 24-hour ambulatory electrocardiogram monitoring, exercise testing and laboratory analysis. The patients were predominantly young adults, most of whom were women. All the sample showed insulin resistance, acanthosis nigricans and diminished HDL-cholesterol. The presence of splenomegaly, hepatomegaly, type II diabetes and elevated triglycerides was constant. Metabolic syndrome was characterized in most patients, which were predominantly women with a high degree of paternal consanguinity. SAH and prehypertension blood pressure were found in more than half of the patients (77.3%). The echodopplercardiogram showed the presence of CLVH (50%), eccentric left ventricular hypertrophy (4.5%), and normal left ventricular geometry (45.5%). High arrhythmia rates were observed by Holter monitoring, such as ventricular ectopic beats, supraventricular ectopic beats and sustained supraventricular tachycardia. Chronotropic incompetence (54.5%) was observed during exercise testing. A high prevalence of cardiovascular and metabolic abnormalities was observed in young asymptomatic individuals with BSS. These findings point to the need for systematic cardiological follow-up and of preventive measures in this high-risk group. |
| format |
Tese |
| author |
Rêgo, Antonio Guedes do. Brandão Neto, José. Universidade Federal do Rio Grande do Norte. |
| author_facet |
Rêgo, Antonio Guedes do. Brandão Neto, José. Universidade Federal do Rio Grande do Norte. |
| author_sort |
Rêgo, Antonio Guedes do. |
| title |
Anormalidades cardiovasculares e metabólicas em pacientes com a Síndrome de Berardinelli-Seip / |
| title_short |
Anormalidades cardiovasculares e metabólicas em pacientes com a Síndrome de Berardinelli-Seip / |
| title_full |
Anormalidades cardiovasculares e metabólicas em pacientes com a Síndrome de Berardinelli-Seip / |
| title_fullStr |
Anormalidades cardiovasculares e metabólicas em pacientes com a Síndrome de Berardinelli-Seip / |
| title_full_unstemmed |
Anormalidades cardiovasculares e metabólicas em pacientes com a Síndrome de Berardinelli-Seip / |
| title_sort |
anormalidades cardiovasculares e metabólicas em pacientes com a síndrome de berardinelli-seip / |
| publishDate |
2022 |
| url |
https://repositorio.ufrn.br/jspui/bitstream/123456789/13149/1/AnormalidadesCardiovascularesMetab%c3%b3licas_R%c3%aago_2009.pdf |
| work_keys_str_mv |
AT regoantonioguedesdo anormalidadescardiovascularesemetabolicasempacientescomasindromedeberardinelliseip AT brandaonetojose anormalidadescardiovascularesemetabolicasempacientescomasindromedeberardinelliseip AT universidadefederaldoriograndedonorte anormalidadescardiovascularesemetabolicasempacientescomasindromedeberardinelliseip |
| _version_ |
1766842748672933888 |
| spelling |
oai:localhost:123456789-873812022-11-30T12:04:10Z Anormalidades cardiovasculares e metabólicas em pacientes com a Síndrome de Berardinelli-Seip / Rêgo, Antonio Guedes do. Brandão Neto, José. Universidade Federal do Rio Grande do Norte. Lipodistrofias - Tese. Lipodistrofia generalizada congênita - Tese. Síndrome de Berardinelli-Seip - Tese. Resumo: A Síndrome de Berardinelli-Seip (SBS) ou Lipodistrofia Generalizada Congênita acomete freqüentemente o aparelho cardiovascular e também promove anormalidades metabólicas envolvendo os metabolismos glicídico e lipídico. O objetivo do nosso trabalho foi avaliar a prevalência das anormalidades cardiovasculares e metabólicas em portadores da SBS. Vinte e dois pacientes do estado do Rio Grande do Norte (Brasil), com diagnóstico da SBS, foram submetidos à avaliação clinica, eletrocardiograma de repouso, ecodopplercardiograma, radiografia de tórax, eletrocardiografia dinâmica de 24 horas, teste ergométrico e análise laboratorial. Os pacientes eram predominantemente adultos jovens (n=22) , sendo 14 do sexo feminino. O mais novo tinha 8 e o mais velho 44 anos(22,4±9,7 anos). A totalidade da amostra apresentou resistência à insulina, acanthosis nigricans e HDL-colesterol diminuído. A presença de esplenomegalia, hepatomegalia, diabetes mellitus tipo II e triglicérides elevados eram constantes. A síndrome metabólica foi caracterizada em 81,8% dos pacientes com predominância para sexo feminino e com um alto grau de consangüinidade paterna (86,4%). A hipertensão arterial sistêmica e pré-hipertensão foram encontradas em mais da metade dos pacientes (77.3%). O eletrocardiograma e a radiografia de tórax não foram úteis para identificar a presença de anormalidades cardíacas na SBS, em particular a presença de hipertrofia ventricular esquerda. Para identificar o acometimento cardiovascular foi indispensável o estudo ecodopplercardiografico. Este exame mostrou a presença de hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo (50%), hipertrofia excêntrica do ventrículo esquerdo (4,5%) e geometria normal do ventrículo esquerdo (45,5%). Disfunção sistólica do ventrículo esquerdo foi encontrada em apenas um paciente (4,5%) e disfunção diastólica em nenhum. Elevada taxa de arritmia foi evidenciada no Holter, tais como, extra-sístoles ventriculares, extra-sístoles supraventriculares e taquicardia supraventricular sustentada. Incompetência cronotrópica (54,5%) foi observada no teste ergométrico. Anormalidades cardiovasculares e metabólicas foram encontradas em elevada prevalência em indivíduos jovens e assintomáticos com SBS. Esses achados apontam para a necessidade de acompanhamento cardiológico sistemático e de medidas preventivas nesse grupo de risco. #$&Abstract: Berardinelli-Seip syndrome (BSS) or Generalized Congenital Lipodystrophy often affects the cardiovascular system and also promotes metabolic abnormalities involving glycidic and lipid metabolisms. Assess the prevalence of cardiovascular and metabolic abnormalities in patients with BSS. Twenty-two patients from the state of Rio Grande do Norte, Brazil diagnosed with BSS, underwent clinical evaluation, basal electrocardiogram, echodopplercardiogram, chest X-ray, 24-hour ambulatory electrocardiogram monitoring, exercise testing and laboratory analysis. The patients were predominantly young adults, most of whom were women. All the sample showed insulin resistance, acanthosis nigricans and diminished HDL-cholesterol. The presence of splenomegaly, hepatomegaly, type II diabetes and elevated triglycerides was constant. Metabolic syndrome was characterized in most patients, which were predominantly women with a high degree of paternal consanguinity. SAH and prehypertension blood pressure were found in more than half of the patients (77.3%). The echodopplercardiogram showed the presence of CLVH (50%), eccentric left ventricular hypertrophy (4.5%), and normal left ventricular geometry (45.5%). High arrhythmia rates were observed by Holter monitoring, such as ventricular ectopic beats, supraventricular ectopic beats and sustained supraventricular tachycardia. Chronotropic incompetence (54.5%) was observed during exercise testing. A high prevalence of cardiovascular and metabolic abnormalities was observed in young asymptomatic individuals with BSS. These findings point to the need for systematic cardiological follow-up and of preventive measures in this high-risk group. 2 2022-10-05T20:58:12Z 2022-10-05T20:58:12Z 2009. Tese 616-039 R343a TESE 123448 https://repositorio.ufrn.br/jspui/bitstream/123456789/13149/1/AnormalidadesCardiovascularesMetab%c3%b3licas_R%c3%aago_2009.pdf https://repositorio.ufrn.br/jspui/bitstream/123456789/13149/1/AnormalidadesCardiovascularesMetab%c3%b3licas_R%c3%aago_2009.pdf |