Síndrome cárdio-auditiva de Jervell e Lange-NIelsen : aspectos clínicos e eletrocardiográficos /
O presente trabalho foi orientado no sentido de pesquisar a existência da síndrome cárdio-auditiva de Jervell e Lange-Nielsen em escola especializada para surdos, na cidade de Curitiba, e avaliar no grupo a ocorrência de arritmias. Essa síndrome é uma entidade autossômica recessiva que cursa com int...
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| Formato: | Dissertação |
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| Endereço do item: | https://app.bczm.ufrn.br/home/#/item/76014 |
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| Resumo: | O presente trabalho foi orientado no sentido de pesquisar a existência da síndrome cárdio-auditiva de Jervell e Lange-Nielsen em escola especializada para surdos, na cidade de Curitiba, e avaliar no grupo a ocorrência de arritmias. Essa síndrome é uma entidade autossômica recessiva que cursa com intervalo QT prolongado e surdez congênita. Foram estudados, através de história clínica, exame físico e eletrocardiográfico de repouso, cento e quarenta e um alunos, dos quais quatro forma excluídos por serem portadores de estenose pulmonar grave (um caso), estenose aórtica congênita (um caso), e bloqueio do ramo direito do III grau (dois casos). Dos cento e trinta e sete pacientes restantes havia dois casos da síndrome de Waardenburg e um caso sugestivo da síndrome de Pendred. Realizamos eletrocardiografia dinâmica de vinte e quatro horas em quinze pacientes, que correspondia a 9,13 por cento da amostra. Pudemos reconhecer, na série, a síndrome cárdio-auditiva de Jervell e Lange-Nielsen em três casos, sendo que em um deles havia consaguinidade entre o país. Os sintomas mais freqüentes foram a convulsão e o desmaio. A convulsão simula epilepsia, e a maioria dos pacientes recebeu medicação anti-convulsivante, dificultando a avaliação da prevalência real da síndrome em questão, já que a defenil-hidantoína e o fenobarbital podem interferir no intervalo QT, encurtando-o, e consequentemente diminuindo o número de ataques. Com respeito ao grupo de surdo-mudos com sintomas e aquele assintomático não existiu diferença estatisticamente significante, relacionada à maior duraçãodo intervalo QT dos respectivos eletrocardiogramas.#$&No grupo estudado não foi detectada nenhuma taquiarritimia. A inversão da Onda T, acompanhada do prolongamento do intervalo QT pode ser um achado adicional na síndrome cárdio-auditiva de Jervell e Lange-Nielsen. O emprego da eletrocardiografia dinâmica de vinte e quatro hras é extremamente útil para o diagnóstico das alterações da repolarização ventricular e para a detecção de arrtmias. Na comparação das médias das variáveis - QTc máximo, médio e mínimo - os pacientes portadores de surdez congênita apresentaram valores mais elevados do que aqueles portadores de surdez adquirida, com significância estatística (p<0,05). Não houve diferença estatisticamnte significativa entre as médias das três variáveis citadas, com relação ao sexo, contudo verificou-se diferença significante da variável QTc máximo nos grupos congênito e adquirido, em ambos os sexos. Como achado adicional, encontramos valores elevados do QTc nos dois casos da síndome de Waardenburg. São tecidos comentários sobre os aspectos genéticos, o quadro clínico, as alterações eletrocardiográficas, a patogênese, o diagnóstico, o prognóstico e o tratamento da síndrome em epígrafe. |
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