Doença da urina do xarope de bordo estudo de dois casos /
Relata-se o manajo dietotarápico e a evolução cliínica de dois pacientes poratdores da Doença de Xarope de Bordo - MSUD (Maple Syrup Urine Disease) ou leucinose do tipo clássico, durante internação no Centro de Terapia Intensiva Pediátrica (CETIP) do Hospital Memorial Cidade do Natal, no período de...
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oai:localhost:123456789-415272022-11-29T22:09:58Z Doença da urina do xarope de bordo estudo de dois casos / Viana, Kátia Roseanny Silva. Arrais, Nívia Maria Rodrigues. Barbosa, João Bosco Lima. Universidade Federal do Rio Grande do Norte. Doença da urina do xarope de bordo - Leucinose - Monografia. Relata-se o manajo dietotarápico e a evolução cliínica de dois pacientes poratdores da Doença de Xarope de Bordo - MSUD (Maple Syrup Urine Disease) ou leucinose do tipo clássico, durante internação no Centro de Terapia Intensiva Pediátrica (CETIP) do Hospital Memorial Cidade do Natal, no período de janeiro a outubro de 2002. Níveis elevados de leucina no plasma foram observados nos dois casos (1.725 umol/L e 870 umol/L, respectivamente) por ocasião do diagnóstico, sendo um caso com encaminhamento precoce (7 dias de vida) e outro tardio (33 dias de vida). Houve necessidade de realizar diálise peritonial nos primeiros dias de tratamento, seguida de dieta específica isenta de aminoácidos de cadeia ramificada, para esta doença. As crianças desvolveram acrodermatite carencial durante o tratamento. O manejo dietético e terapêutico evoluiu conforme o perfil plamático dos aminoácidos e com o quadro clínico, comportando-se de forma diferente nos dois casos. 1 2022-10-05T12:24:03Z 2022-10-05T12:24:03Z 2003. Monografia UFRN 616-056.7 V614d MONOG 59310 https://app.bczm.ufrn.br/home/#/item/59310 https://app.bczm.ufrn.br/home/#/item/59310 |
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Doença da urina do xarope de bordo - Leucinose - Monografia. Viana, Kátia Roseanny Silva. Arrais, Nívia Maria Rodrigues. Barbosa, João Bosco Lima. Universidade Federal do Rio Grande do Norte. Doença da urina do xarope de bordo estudo de dois casos / |
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Relata-se o manajo dietotarápico e a evolução cliínica de dois pacientes poratdores da Doença de Xarope de Bordo - MSUD (Maple Syrup Urine Disease) ou leucinose do tipo clássico, durante internação no Centro de Terapia Intensiva Pediátrica (CETIP) do Hospital Memorial Cidade do Natal, no período de janeiro a outubro de 2002. Níveis elevados de leucina no plasma foram observados nos dois casos (1.725 umol/L e 870 umol/L, respectivamente) por ocasião do diagnóstico, sendo um caso com encaminhamento precoce (7 dias de vida) e outro tardio (33 dias de vida). Houve necessidade de realizar diálise peritonial nos primeiros dias de tratamento, seguida de dieta específica isenta de aminoácidos de cadeia ramificada, para esta doença. As crianças desvolveram acrodermatite carencial durante o tratamento. O manejo dietético e terapêutico evoluiu conforme o perfil plamático dos aminoácidos e com o quadro clínico, comportando-se de forma diferente nos dois casos. |
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